Medizinisches Lexikon

Porphyrie

Bei dieser Stoffwechselerkrankung ist die Bildung des roten Blutfarbstoffs gestört. Infolge dessen lagern sich zum Teil giftige Stoffwechselprodukte (Porphyrine) in der Leber, im zentralen Nervensystem, in der Haut und anderen Organen ab. Es kommt zu Schmerzen im Unterbauch, Verdauungsstörungen, neurologischen Ausfällen und Pigmentierungsstörungen der Haut. Durch die erhöhte Ausscheidung der Porphyrine färbt sich der Urin dunkel. Die Krankheit kann angeboren sein oder zum Beispiel durch eine Bleivergiftung erworben werden.